PATOGENIA Si el cierre precoz se produce solamente a nivel de una sola sutura, se va a producir una deformidad estética. Suponen el 5-16 % de todas las craneoestenosis. La información disponible en este sitio no debe utilizarse como sustituto de atención médica o de la asesorÃa de un profesional médico. Traumatismo del sistema nervioso periférico durante el nacimiento. Sistema Nervioso. Todas las suturas comienzan a calcificarse a partir de los 8 años y después de los 12 años no se separan aunque exista un cuadro de hipertensión intracraneal. Diagnóstico: En la actualidad, el diagnóstico se basa en la demostración de una relación entre circunferencias cefálica/abdominal menor al percentil 1 para la edad gestacional. Los nervios le comunican a tu cerebro información sensorial sobre el ambiente en el que nos Prenatal diagnosis of ‘isolated’ Dandy–Walker malformation: imaging findings and prenatal counseling. Como resultado, es posible que tenga dolor, problemas para caminar o una variedad de otros problemas, según los nervios involucrados. Se considera que existe una platibasia si es mayor de esta medida. Mega cisterna magna: Ensanchamiento cisterna magna con vermis cerebelar y cuarto ventrículo normales. Los cambios peculiares en el contorno de la calota a nivel frontal, que ha llevado a ser conocido como “signo del limón”, pueden ser también frecuentemente observados en embarazos menores de 25 semanas, después de esta edad gestacional, este signo desaparece. Esta intervención está en desuso. Su localización más frecuente es en zonas de transición lumbosacro (L5 o S1) y más raro a otros niveles (cervical o torácica). Hola, me han hecho una Radiografía de la region Lumbosacro y como resultado tengo espina bífida oculta en S1. 2020- TEMA III. Pronóstico: Al igual que en el caso de porencefalia, su pronóstico está directamente relacionado a la magnitud de la lesión del parénquima cerebral. Ocasionalmente también se extiende hacia arriba (siringobulbia). TRATAMIENTO.- Extirpación completa del tracto incluyendo el tumor de inclusión. MENINGOCELE.- Hay sólo raquisquisis (falta de cierre del arco posterior vertebral). Desde que pasé mucho tiempo sentada presenté fuertes dolores en esa zona, el traumatólogo me dijo que eso no tiene nada que ver porque si fuese por la malformación que tengo, me hubiese dolido desde siempre y que me va a mandar a terapia porque mi columna está deviada, aunque eso no decia en los resultados, el traumatólogo no se veía profesional. Lancet 1986; 2 :72-74. Hipotiroidismo: ¿Puede provocar neuropatÃa periférica? Bustamante, Jorge Luis. Estas alteraciones se sitúan a nivel del quiste siringomiélico (extremidades superiores, en el caso más frecuente de afectación medular cervical). organismo. Monteagudo A, Timor-Tritsch I. Paupe A, Bidat L, Sonigo P, et al. Cuestionario Del Sistema Nervioso Central. Desaparecen espontáneamente, en la mayoría de los casos, después de las 25 semanas de gestación. Desde el punto de vista diagnóstico, son sospechadas en un elevado porcentaje, ya que producen alteraciones severas del tamaño o de las estructuras del SNC. Los efectos han disminuido la incidencia de los defectos abiertos del sistema nervioso central en cerca de un 50%. Miles de millones de neuronas funcionan de manera coordinada para crear una red de comunicación. Estas incluyen enfermedades del cerebro, médula espinal, nervios craneales, nervios periféricos, raíces nerviosas, sistema nervioso autónomo, unión neuromuscular y músculos. La RM es además una exploración imprescindible para el seguimiento clínico de estos pacientes, intervenidos quirúrgicamente o no. Se produce en la 4ª-5ª semana de gestación. 2015. Se denomina también, con mayor propiedad, hidromielia. En los adultos los podemos encontrar en el 4,4% de la población, con mayor frecuencia a nivel S1 y en varones. e.- Quiste neuroentérico.- También a nivel sacro anterior, por persistencia de comunicación del tubo neural con el endodermo. Annals of the New York Academy of Sciences. Los axones que deberían haber cruzado a través del cuerpo calloso se disponen formando haces longitudinales en la cara interna de los hemisferios cerebrales. Se deben a factores familiares y prenatales. 32). La clínica es característica por el cuadro de disociación siringomiélica, de fácil exploración clínica. El Sistema Nervioso está formado por el sistema central y el sistema periférico, compuesto del sistema Somático y Autonómico. Chiari las clasificó en 4 tipos: – Tipo I.- Sólo están descendidas las amígdalas cerebelosas. (del griego νεῦρον neûron, 'cuerda', 'nervio') son un tipo de células del sistema nervioso cuya principal función es la excitabilidad eléctrica de su membrana plasmática. 46). Plano transventricular: Corresponde a un plano axial, donde es posible observar la porción anterior (frontal) y posterior del ventrículo lateral, a nivel del cavum septum pelúcido (CSP). Braquicefalia, acrocefalia: Se debe al cierre de la sutura coronal y su frecuencia de presentación es del 7-15 %. Es posible que los nervios dañados no transmitan los mensajes bien o que no funcionen en absoluto. González R, et al. De acuerdo con el contenido, los encefaloceles pueden ser: 1.- Meningocele: Sólo herniación de meninges, con contenido de LCR en la tumoración 2.- Encefalomeningocele: Se hernia tejido cerebral, aparte de meninges. Related Papers. Evaluación ecográfica: Puede ser lograda mediante la visualización de 3 planos axiales y la exploración meticulosa de la columna fetal, tiene como objetivo la identificación de diversas estructuras en tres planos diferentes. Esta deformación no es congénita y el tratamiento es posicional o incluso rehabilitador. CLINICA.- Da la cara como una tumoración blanda, no dolorosa, que aumenta en posturas en que se incrementa la presión venosa intracraneal (maniobras de Valsalva, acostarse y, sobre todo, bajar la cabeza). Pronóstico: Aproximadamente el 50% de los recién nacidos, se presentan con falla cardiaca. Con una simple Rx de cráneo podemos efectuar el diagnóstico, dibujando una serie de líneas ya clásicas (Figs. Definición - Qué es Sistema nervioso periférico. h.- Diastematomielia.- De localización dorsal y que consiste en un espolón óseo a nivel medio dentro del canal vertebral, en dirección antero-posterior, que divide la médula en dos mitades. Está organizado en dos grandes partes: el sistema nervioso central (SNC) y sistema nervioso periférico (SNP). Formación de circunvoluciones anormalmente gruesas, en las que hay un defecto de la configuración normal en seis capas. Las neuronas tienen la función de coordinar las acciones por medio de señales químicas y eléctricas enviadas de un lugar a otro del organismo. Lesiones espinales asociadas se encuentran en alrededor del 50% de los casos. Son asintomáticos y, por lo general, es un hallazgo casual en la Rx lumbosacra. El ventrículo lateral, en su porción anterior, se visualiza como una estructura en forma de coma, llena de fluido, limitado hacia lateral con una pared bien definida, y hacia medial, por el CSP. Diagnóstico: El diagnóstico se realiza con la visualización de una imagen econegativa, alargada, que se ubica en la línea media a nivel supratentorial, y que presenta intenso flujo arteriovenoso al doppler color. DIAGNOSTICO.- Hay que sospecharlo y explorar al niño en la región occipital, sobre todo si es un niño con un cuadro de meningitis de causa desconocida. Etiología: La ventrículomegalia puede ser el resultado de alteraciones cromosómicas (3,2% a 14,2%), síndromes genéticos, lesiones destructivas cerebrales (porencefalia, insultos vasculares), alteración en la migración o proliferación neuronal (lisencefalia o esquizencefalia), anomalías ligadas al cromosoma X (5 % de casos), infecciones (incluyendo citomegalovirus, rubéola y toxoplasmosis) o hemorragias intrauterinas. Incluye 12 pares de nervios del cerebro y 31 pares de nervios espinales de la médula espinal. Hable con un profesional de la salud si tiene preguntas sobre su salud. Si se sobreañaden anomalías faciales, se requiere combinar las técnicas neuroquirúrgicas con equipos de cirugía máxilo-facial. La agenesia puede ser completa o parcial (disgenesia del cuerpo calloso), afectando sólo al extremo posterior. Aunque no está demostrada, tiene la virtud de explicar de una forma elegante todos los procesos y hacer fácil su compresión. Causas. Epifisiolistesis. Como la estática en una línea telefónica, los trastornos de los nervios periféricos distorsionan o interrumpen los mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo. En este plano se logra visualizar la porción frontal del ventrículo lateral, el CSP, el tálamo, cerebelo y cisterna magna. Ha de realizarse en la mayoría de los casos una descompresión posterior (laminectomía), seguida de la fijación mediante tornillos pediculares, completando la artrodesis con hueso de cresta iliaca del propio paciente. En la actualidad el ultrasonido es la principal herramienta para el diagnóstico prenatal de estas. En los niños la separación entre la odontoides y la parte posterior del arco anterior del atlas puede ser normal hasta 5 mm, aunque en los adultos es inferior a 2 mm. 1. En caso de observar signos de HIC, se procedería a abrir las suturas, para dejar al cerebro crecer y evolucionar. La neurología (del griego clásico νεῦρον neuron, 'nervio', y el sufijo-λογία loguía, 'estudio de') es la rama de la medicina que estudia el sistema nervioso y sus trastornos. Por lo que, en aras de un mejor entendimiento, dividiremos este capítulo en dos grandes apartados: Malformaciones a nivel de la unión cráneo-cervical y malformaciones a nivel de la unión lumbosacra, por ser las dos regiones donde se producen con mayor frecuencia alteraciones durante el periodo de formación del SNC y sus cubiertas: Fig. Puede ser congénita (Osteogénesis Imperfecta, por ejemplo) o adquirida (Enfermedad de Paget o lesiones tumorales). La localización más frecuente es a nivel de L4-L5 o L5-S1. El concepto de disrafia implica un defecto de la fusión del tubo neural y de sus estructuras cutáneas, musculares y óseas adyacentes. Pueden presentar además quistes o tumores de inclusión (dermoides o epidermoides). Es la falta de desarrollo de los hemisferios cerebrales. En aproximadamente el 90% de los casos de agenesia del cuerpo calloso aislada, con cariotipo normal, el desarrollo neurológico evaluado ha resultado ser normal. Evaluación básica de SNC por ultrasonido. Estas incluyen enfermedades del cerebro, médula espinal, nervios craneales, nervios periféricos, raíces nerviosas, sistema nervioso autónomo, unión neuromuscular y músculos. El déficit neurológico dependerá del nivel y de la gravedad de la falta de cierre del tubo neural. Los signos craneales asociados a la existencia de espina bífida, pueden ser los primeros hallazgos que alerten al sonografista acerca de la existencia de una lesión. El daño en los nervios periféricos puede causar debilidad, entumecimiento y dolor. Cuando estas distancias son superiores, hay luxación atlo-axoidea. Esquizencefalia: Lesión que comunica ventrículos cerebrales con espacio sub-aracnoídeo. Normal sonographic development of the central nervous system from the second trimester onwards using 2D, 3D and transvaginalsonography. Su frecuencia es del 8-18%. Consiste en el cierre prematuro de una o varias suturas craneales. Ultrasound ObstetGynecol 2006; 27: 509–516. Se llaman nervios los haces de fibras nerviosas que se encuentran fuera del neuroeje; ganglios, unas agrupaciones de células nerviosas intercaladas a lo largo del . Los niños tienen la frente estrecha y afilada. Pooh RK. El diagnóstico es sugerido por el dolor desproporcionado respecto de la lesión tisular, disestesias (p. La clínica consiste en apariencia de cuello corto e inicio precoz de síntomas y signos de espondiloartrosis cervical (dolor, radiculopatía y/o mielopatía). La inteligencia de estos niños es normal. Es un defecto de línea media. La ya referida Teoría Hidrodinámica de GADNER intenta explicar con un solo proceso patogénico todas las alteraciones congénitas. TEMA II PRINCIPALES MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO, Prof. R. García de Sola y Dra. El sistema nervioso periférico (SNP) es uno de los dos componentes que conforman el sistema nervioso de los animales bilaterales, siendo la otra parte el sistema nervioso central (SNC).El SNP consiste en los nervios y ganglios fuera del cerebro y la médula espinal. April 2020 26. Etiología: La hidranencefalia, corresponde al resultado final de diferentes condiciones, tales como, oclusión vascular en el territorio de las arterias carótidas internas, hidrocefalia severa y prolongada, así como también resultado de una infección fetal por toxoplasma o citomegalovirus. La formación de nuestro organismo es un largo proceso que nunca se detiene: constantemente están naciendo nuevas células y muriéndose otras. Gandolfi C G, Contro E, et al. Pronóstico: Dependerá de la causa subyacente. Froilán Roa #6542 Enfermedades autoinmunitarias como el lupus, la . En estos casos, al mismo tiempo que la microdiscectomía convencional, es posible que nos tengamos que plantear fijar ambas vértebras inestables con los sistemas actuales de tornillos transpediculares. El sistema nervioso autónomo (SNA) es la parte Embriogénesis El desarrollo del sistema nervioso central comienza con la gastrulación que es la transición de la blástula (esfera con una sola capa de células) hacia la gástrula que contiene tres capas de células germinales: ectodermo . Los sÃntomas de los trastornos de los nervios periféricos dependen de qué nervios estén afectados, qué está causando el daño y qué tan grave es: Los sÃntomas pueden variar de leves a muy fuertes. Puede asociarse con los síndromes arriba descritos. Éste se va a dilatar como cuando inflamos un globo alargado: dependiendo de la elasticidad de las paredes se dilata en puntos diferentes y, a partir de aquí, manteniendo la misma presión la dilatación va aumentando. Incidencia: Los defectos del tubo neural se describen en aproximadamente 5 en 1000 nacimientos. Este sistema está conectado entre sí y también al sistema nervioso central y regula sus funciones. A nivel craneal, el más frecuente es el sinus dérmico occipital. Las malformaciones congénitas tienen una incidencia de aproximadamente 2 de cada 100 recién nacidos vivos. Es lo contrario a la anterior, con disminución del diámetro fronto-occipital y aumento del bifrontal. (1) – Linea de Mc Gregor: desde paladar duro a la parte mas baja del hueso occipital. Si existe además siringobulbia, se sobreañaden síntomas de afectación de pares craneales bajos (IX a XII). La administración de acido fólico en las embarazadas ha reducido el porcentaje también de malformaciones. Polirradiculopatía. Como dato curioso, algunos textos científicos mencionan que el sistema nervioso autónomo es una subdivisión del sistema nervioso . Cuando el niño es mayor de 4-6 años, el problema se plantea sobre si la apertura de las suturas va a ser útil, en cuanto a permitirle un mejor desarrollo intelectual. Son un defecto anatómico evidente desde el nacimiento, causado por un insulto al embrión durante el embarazo. Generalmente solo afecta a piel, pero también puede incluir la gálea, el hueso y la duramadre El tratamiento es quirúrgico con reparación de las capas afectadas. TRATAMIENTO.- Hay que realizar una craneotomía y abordar las conexiones intracraneales, para cerrar la comunicación entre seno y bolsa venosa subcutánea. MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO. Av. Funcionalmente, los dos sistemas no se pueden separar. El sistema nervioso está formado por el sistema central —formado por cerebro y médula espinal— y el sistema periférico, compuesto del sistema Somático y Autonómico. B.- ALTERACIONES EN LA PROLIFERACION NEURONAL, PARTE II – MALFORMACIONES CONGENITAS RAQUI-MEDULARES, A.- MALFORMACIONES A NIVEL DE LA UNIÓN CRÁNEO-CERVICAL, III.- MALFORMACIONES DE LA CHARNELA OCCIPITO-CERVICAL, B.- MALFORMACIONES A NIVEL DE LA UNIÓN LUMBOSACRA, CIRUGÍA CRANEO-ENCEFÁLICA: XVI Curso básico técnica neuroquirúrgi…, Curso Avanzado de Cirugía de Raquis: Sesion III.- Abordajes a la …, Curso Cirugía de raquis: abordajes posteriores a la columna cerv…, Consulta de Hermosilla 31 de la Unidad de Neurocirugía, Cita online neurocirugía Hospital Nuestra Señora del Rosario, Casos de Patologia de la Columna Vertebral, Ir al TEMA III – 2020: TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL I, 2020. Por lo que hay que sospecharlo e inyectar el contraste tras puncionar esta bolsa. del sistema nervioso central u otras manifestaciones neurológicas, diabetes, insuficiencia renal crónica ni otro estado que condicionara el desarrollo de neuro-patía periférica. Ya cada vez es más raro que diagnostiquemos una craneoestenosis en edades tardías. PrenatDiagn 2009; 29: 326–339. El resto esta ocupado por líquido cefalorraquídeo. Revmed chile 2001; 129 (10): 1163-1170. Semin Ultrasound CT MRI 2011; 32: 167-188. Este sistema está constituido por nervios y ganglios nerviosos agrupados en: Sistema nervioso autónomo vegetativo (SNA): este sistema incluye el sistema nervioso simpático y parasimpático. Definición: Son un grupo de lesiones donde hay defectos severos de la estructura cerebral, secundaria a destrucción del parénquima debido a diversas etiologías. El conducto neural forma el sistema ventricular y el conducto central medular. Es un defecto en el cierre del neuroporo anterior, que se produce durante la cuarta semana de embarazo. Suceden entre las semanas 26 y 28 y consisten en el desarrollo anormal del patrón de circunvoluciones del manto cerebral. Dependiendo de la altura en que se localice y del tipo de afectación del tubo neural, el recién nacido presentará una lesión motora y sensitiva más o menos completa en las extremidades inferiores junto con alteración del esfínter vesical y anal. El sistema nervioso periférico es el encargado de recibir la información de los receptores sensoriales de todo el cuerpo y enviarla al sistema nervioso central, para luego llevar la respuesta motora a la periferia. La microcefalia vera consiste en un cerebro pequeño (microencefalia), con perímetro cefálico con un percentil menor del 10%, tienen retraso intelectual y no suelen tener crisis epilépticas. Su incidencia de 1/2000 nacimientos y pueden representar hasta un 10% de las malformaciones del Sistema Nervioso Central. Enfermedades de las divisiones parasimpáticas o simpáticas del SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO, que tiene componentes localizados en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y en el SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO. Se caracteriza por una cavidad monoventricular con fusión de los tálamos. Las Encefaloceles en ocasiones se pueden tratar mediante Cirugía, introduciendo el tejido abultado de nuevo en el cráneo, a la vez que se corrigen Malformaciones tanto en el rostro como en el cráneo. Dicha prueba se realizará dependiendo del grado de molestias clínicas que presente el paciente, si es adulto. Se asocia con un descenso de amígdalas cerebelosas (Chiari II) y en un alto porcentaje de casos con hidrocefalia por estenosis de acueducto de Silvio. Para explicar la aparición del Chiari I y II se plantean varias teorías: – Existencia de tracción a nivel del mielomeningocele – Hidrodinámica de Gardner: el retraso en la apertura de los agujeros de Luschka y Magendie hace que la presión del LCR desplace el cerebelo hacia el canal vertebral (fig. Diagnóstico: La espina bífida se visualiza en el examen ultrasonográfico, como una imagen en forma de “U” debido a falta de cierre del arco neural, en el corte transverso de la columna, asociado a imagen sacular econegativa que protruye con contenido medular (mielomeningocele) o sin contenido medular (meningocele). SeminFetal Neonatal Med 2012; 17: 269-277. Columna fetal: La columna fetal debe ser evaluada en forma sistemática, incluyendo un plano transverso, en toda su longitud, en que es posible visualizar, desde las 14 semanas, los 3 núcleos de osificación (uno dentro del cuerpo vertebral, y los otros 2 entre lámina y pedículo a cada lado) y un corte sagital en que se observará dirigidamente la piel que recubre la columna. Fig. La cirugía intrauterina mejoraría el pronóstico de mortalidad y necesidad de shunt ventrículo peritoneal (Recomendación B). 34.- Clasificación de las malformaciones lumbo-sacras. b.- Lipoma lumbosacro.- Existe un lipoma que puede llegar a envolver las raíces de la cola de caballo, haciendo muy difícil su extirpación completa. En la actualidad se está viendo que no es necesario cerrar el obex y que la amplia craniectomía, con reconstrucción de la cisterna magna (como ya hemos referido en el apartado del Chiari I), mejora la siringomielia. La disfunción autonómica puede asociarse con ENFERMEDADES HIPOTALÁMICAS, trastornos del TRONCO CEREBRAL, ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL y . Destacaremos la existencia del osículo terminal de Bergmann, que consiste en la persistencia del núcleo de osificación apical de la odontoides (Os Odontoideo); la odontoides móvil de Bevan (defecto en la unión de la odontoides con el cuerpo del axis); así como la existencia de odontoides hipoplásicas. Muchas cosas pueden dañar los nervios y provocar trastornos de los nervios periféricos: En ciertos casos, se desconoce la causa del trastorno de los nervios periféricos. – Tipo IV.- Hipoplasia del cerebelo. Ver Política de privacidad y cookies.. Información básica sobre protección de datos Ver más. Afecciones médicas como la diabetes, el síndrome de Guillain-Barré y el síndrome del túnel carpiano. yeimy sanchez. Definición: Corresponde a un espectro de anormalidades cerebrales derivadas de alteración en el clivaje del cerebro anterior. La espina bífida abierta se clasifica en meningocele, mielomeningocele, mielocistocele y mielosquisis. Se considera impresión basilar si la odontoides sobrepasa mas de 5-7 mm. Pronóstico: El pronóstico perinatal en los casos de ventrículomegalia, está asociado a la existencia de alteraciones cromosómicas u otras malformaciones fetales asociadas. Esto involucra la posible conexión de . Se describen tres tipos: Holoprosencefalia alobar: Corresponde a la condición más severa. Pie equino-varo aducto congénito. En los tipos alobar y semilobar, frecuentemente se encuentran anormalidades faciales asociadas, como hipotelorismo o ciclopía, fisura labio palatina, hipoplasia nasal o prosbosis. Ghi T, Carletti A, Contro E, C, et al. el cuerpo humano, asegura junto con el Sistema. La suplementación con ácido fólico periconcepcional con 0,4 mg en los casos de prevención primaria o 4 mg en los casos en que se quiere evitar una recurrencia, reducen en un 50 y 70%, respectivamente el riesgo de ocurrencia de DTN. DIAGNOSTICO.- Se hace fácilmente por inspección. De acuerdo con la localización, los encefaloceles más frecuentes pueden ser: A.- Occipital. Hay que tener en cuenta que estos niños han de ser tratados desde el principio con una perspectiva de abordar el problema en conjunto con un equipo multidisciplinario que incluya otros especialistas de rehabilitación, urología, ortopedia, psicología, etc. Diagnóstico: En la porencefalia hay cavidades quísticas, generalmente de pequeño tamaño que pueden o no estar comunicadas al espacio sub-aracnoídeo o a los ventrículos. Anormalidades anatómicas se asocian en aproximadamente el 50% de los casos, frecuentemente malformación de Dandy- Walker y defectos cardíacos. Por migración neuronal deficiente y acumulación de neuronas aberrantes en cualquier punto entre el epéndimo ventricular y la corteza cerebral. En los casos de ensanchamiento de cisterna magna o agenesia parcial del vermis cerebelar aislados, la experiencia es limitada y el pronóstico aún no bien determinado. La neurulación comienza el día 22-23. CLINICA Dolor a nivel occípito-cervical y progresivo síndrome de compresión medular alta. Su incidencia puede llegar al 2‰ de los nacimientos y predomina en sexo femenino. Las células más dorsales del tubo neural (cresta neural) forman, mediante la proliferación y migración, la mayor parte del sistema nervioso periférico. Etiología: Puede ser el resultado de alteraciones cromosómicas o genéticas, hipoxia fetal, infecciones congénitas (en especial citomegalovirus, toxoplasma y rubéola), exposición a radiación u otros teratógenos como Warfarina. El nombre lo toman del aspecto de proa de un barco (Fig.
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